原发性腹膜癌
概述：原发性腹膜癌(primary peritoneal carcinoma , PPC)是指原发于腹膜间皮的恶性肿瘤，呈多灶性生长,临床少见。组织学特征与原发于卵巢的分化程度相同的同类型肿瘤相一致，而卵巢本身正常或仅浅表受累。本病由Swerdlow在1959年以“盆腹膜间皮细胞瘤酷似卵巢
乳头状囊腺癌”首次报道，但未引起人们关注。1977年Kannerstein报道15例，首先命名为“原发性腹膜乳头浆液性癌”，明确地将此病与腹膜恶性间皮瘤区分开来。
流行病学
流行病学：数10年来国内外文献相继报道本病约400余例，其流行病学特点是：多发生于女性；老年性患者居多，发病年龄属老年性疾病；常见于有卵巢癌家族史的患者。发病率约占卵巢浆液性癌的10%。
病因
病因：发病原因不明，组织来源尚有争议。目前有两种学说：来源于胚胎性移路径上残留的卵巢组织恶变；腹膜上皮与卵巢上皮源于同一间胚叶，均来自胚胎体腔上皮(Embryonal Coelomic Epithelium)、具有苗勒管分化趋向的潜能，称为第二苗勒系统(Second müllerian system)，日后受到某种致癌刺激而成癌。
发病机制
发病机制：由于腹膜与苗勒管有共同的胚胎来源，而女性生殖系统是胚胎时期苗勒管衍化而来，当某种因素引起原发性腹膜肿瘤时，其组织结构与女性苗勒管发生的肿瘤一致，但卵巢表面没有浸润或仅有表面微小浸润。因此，有人认为女性腹膜原发的这一类肿瘤，是起源于“第二苗勒管系统”的肿瘤，是不同于卵巢癌的独立疾病。由于腹膜浆液性腺癌占腹膜原发肿瘤的绝大多数，所以所谓女性苗勒管肿瘤主要指发生在腹膜的浆液性腺癌，即卵巢外腹膜浆液性乳头状癌。
临床表现
临床表现：起病缓慢而隐袭，早期多无自觉症状，当肿瘤生长到一定大小或累及其他器官后方出现临床症状。
腹痛、
腹胀、腹围增大是最常见3大症状，
腹痛不剧烈，只觉腹部胀感或不适感。主要体征是腹部包块与
腹水。腹部包块常较大，边界不清。
腹水增长迅速，多为血性。
并发症
并发症：有少数的病人合并胸水，晚期可出现全身症状，如体重下降，恶病质等。
实验室检查
实验室检查：
1.细胞学检查 经腹腔镜穿刺或阴道后穹隆穿刺抽取腹水进行细胞学检查，恶性肿瘤常为阳性。
2.腹膜活检 腹膜活检对腹膜肿瘤的诊断有重要价值，可采用腹腔镜直视下活检,亦可剖腹探查腹膜活检。
3.免疫组化 免疫组化特征与卵巢浆液性癌相似，粘蛋白测定及席夫过碘酸染色均阳性，不产生
透明质酸。Wick等测定腹膜浆液癌免疫组化指标，单抗角蛋白、上皮细胞膜抗原、CA125抗原、LeuM1、B72．3抗原、癌胚抗原、
淀粉酶、LNl、LN2、MB2、S-100蛋白及胎盘碱性磷酸酶测定均为阳性。Zhou等报道全部病例EMA和S-100蛋白阳性，75%病例CAl25阳性，88%呈CDl5阳性，38%胎盘碱性磷酸酶阳性。
其他辅助检查
其他辅助检查：
1.B超 诊断依靠的主要检查，能提示肿瘤的部位、大小、形态及性质等，有助于鉴别卵巢癌与腹膜癌。
2.CT检查 可清晰显示肿块，腹水，淋巴结转移。
3.腹腔镜检查 可以清楚的窥见病变的性质、大小、部位以及有无腹腔播散，并可吸取腹腔液和活检做相应检查。
诊断
诊断：因无特异性诊断方法，术前多误诊率较高，直至术中见腹膜广泛瘤结节，而卵巢肉眼正常或浅表受侵方得诊断。诊断主要依靠B超、CT、
腹水细胞学检查，确诊须经剖腹探查腹膜活检。
1.美国妇科肿瘤学组(GOG) 原发性腹膜癌诊断标准：
(1)两侧卵巢必须是正常生理性大小、或是因良性病变而增大。
(2)卵巢外的病灶体积必须大于双侧卵巢受累病灶。
(3)镜下卵巢内病变必须有以下所见之一：①卵巢无病变存在；②肿瘤仅限于卵巢表面、无间质浸润；③卵巢表面受累及其间质受累，间质受累必须在5mm×5mm以内；④肿瘤的组织学和细胞学特征，必须是浆液性为主，与卵巢浆液性
乳头状腺癌相似或相同，而分化程度不等。
2.国内原发性腹膜癌诊断标准(卞度宏，1988)
(1)腹膜有散在结节和(或)腹腔特别是盆腔内有局限性肿瘤。
(2)双侧卵巢(包括输卵管)正常，或仅在其表面有易于剥除的散在粟粒样结节。
(3)胃肠道、肝、胰等内脏器官无原发癌灶。
(4)无异位卵巢或中肾管残余癌肿。
鉴别诊断
鉴别诊断：
1.腹腔结核 血清CA125是源于体腔上皮的各种组织所共有抗原，术前检查血清CAl25对鉴别腹腔结核有帮助。
2.卵巢癌腹膜转移 两者主要区别是PPC双侧卵巢实质内无肿瘤浸润，免疫组化无助于与卵巢上皮性癌的鉴别。
3.弥漫性腹膜恶性间皮瘤 症状、体征、疾病程度多相似，多发生于男性，多有石棉接触史。间皮瘤细胞具有活跃的产生透明质酸的功能，测定患者血清或
腹水中的透明质酸水平有助于鉴别诊断，CA125水平一般不升高。光镜下，瘤细胞呈多角形或立方形，胞浆呈嗜酸性，无沙粒体。无中性黏液，D-pas阴性，奥辛蓝染色阳性，经透明质酸酶消化后染色阴性。癌胚抗原多阴性。S-100、胎盘碱性磷酸酶、CA125、CD15对鉴别也有帮助，如S-100蛋白或兼呈碱性磷酸酶或B72.3阳性可除外腹膜恶性间皮瘤。电镜可见细长、毛发样微绒毛。
治疗
治疗：
1.手术切除 本病应力争彻底切除肿瘤，不能彻底切除者应行减瘤手术(Debulking Surgery)力争残余瘤在2cm以内，必须强调双侧卵巢同时切除，以观察卵巢病变情况。
2.化疗 化疗药物尚不规范，仍以卵巢癌方案为好，即以顺泊(DDP)为主的方案：如PAC或CP方案(表1)。
预后
预后：本病的生物学行为与晚期卵巢癌相似，以前的报道预后差。随着以顺铂为主的化疗方案应用，预后明显好转。天津肿瘤医院女性浆液性腹膜癌2年存活率33%，张贵宇之11例平均存活171个月，认为预后不比同期卵巢浆液性癌差。
国外报道平均生存期不一，Ransom报道为17个月，其中存活6～7年3例，均为满意的减瘤术后用顺铂和环磷酰胺化疗6～12个疗程(DDP 60mg/m2，环磷酰胺1000mg/m2，第1天，4周为1疗程)。Dalrymple认为腹膜癌与Ⅲ～Ⅳ期卵巢癌预后无差别，中位生存期11.3个月，Truong报道14.7个月，Zhou报道27个月，5年生存率27%(10例)，Mulhollan(87例)报道17个月，2年生存率28%，Rothacker(57例)报道1年生存率为0。
Fromm总结中位生存期24个月(74例)，他认为生存期与患者年龄及残余瘤大小、乳头多少无关，而是有丝分裂存在影响其预后。接受有规律的联合化疗中位生存期29.5个月，单一疗程化疗16.5个月，用以顺铂为主的化疗中位生存期31.5个月，明显高于未用顺铂组的19.5个月，环磷酰胺加顺铂方案化疗中位生存期34.5个月。
Ben观察比较腹膜浆液性乳头状癌和Ⅲ～Ⅳ期卵巢浆液性癌，发现无统计学不同(平均年龄、
绝经情况、产次、
腹水量、接受满意的减瘤术比例)，平均无瘤间期是15和18个月，平均生存期21和26个月，5年生存率18%和24%，中位生存期残余瘤≥2cm是20.5和24个月，≤2cm是46和41个月。
预防
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